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默认本报讯 近日，贵阳市妇幼保健院血液科造血干细胞移植中心取得重要医疗成果——一名仅8月龄的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）患儿，在接受其父亲的单倍体造血干细胞移植后恢复良好，目前已顺利出仓，造血功能完全重建，相关指标均恢复正常。该案例标志着医院在罕见病移植治疗及低龄患儿造血干细胞移植技术上实现关键性突破。
据了解，WAS综合征是一种罕见的X连锁隐性遗传性免疫缺陷病，多见于男性婴幼儿，发病率约为十万分之一至二十万分之一。患儿通常表现为持续血小板减少、反复湿疹及免疫功能严重低下，易发生危及生命的感染与出血，若不进行有效干预，多数难以存活至成年。造血干细胞移植是当前根治该病的唯一手段。
此次接受移植的患儿出生后不久即出现血小板持续低下症状，经基因检测确诊为WAS综合征。由于病情进展，患儿多次因出血与感染住院，生命垂危，移植治疗刻不容缓。
据介绍，患儿移植时年龄仅8个月，体重不足8公斤，器官发育不成熟，对移植预处理的耐受性较差，加之WAS患儿本身存在严重免疫缺陷，移植过程中面临更高风险的感染与并发症。为确保成功，医疗团队为其量身定制个体化移植方案，精细调整预处理药物剂量，全面加强感染防控，并由专职护理团队进行全程监护，严密应对各类病情变化。
经过一个多月的精心治疗与护理，患儿先后度过感染、植入综合征及皮肤排异等多重难关，最终造血功能顺利恢复，血小板数值稳定在正常水平，移植获得成功。
贵阳市妇幼保健院此次低龄WAS患儿的单倍体移植成功，不仅挽救了患儿生命，也为该院在罕见免疫缺陷病及低龄婴幼儿移植领域积累了重要经验。（贵阳市妇幼保健院）
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