肺原性心脏病的治疗策略：改善呼吸，保护心脏

肺原性心脏病，又称肺心病，是由于肺部疾病导致肺动脉压力升高，进而引起右心室结构和功能异常的疾病。其核心病理生理机制是肺动脉高压和右心衰竭。由于肺心病常伴随慢性呼吸系统疾病，治疗策略需兼顾改善呼吸功能和减轻心脏负担，以达到“改善呼吸，保护心脏”的目标。

1.病因与病理生理机制

（1）病因。肺心病的主要病因包括：慢性阻塞性肺疾病（COPD）：占肺心病病因的80%以上，长期低氧血症导致肺血管收缩和重构。间质性肺疾病（ILD）：如特发性肺纤维化（IPF），肺血管床减少，肺动脉压力升高。肺动脉高压（PAH）：特发性或继发于结缔组织病、HIV感染等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：反复肺栓塞导致肺动脉阻塞。睡眠呼吸障碍：如阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），长期低氧血症促进肺动脉高压。

（2）病理生理机制。肺心病的核心机制是肺动脉高压，其发展过程包括：低氧性肺血管收缩：慢性低氧导致肺小动脉收缩，增加肺血管阻力（PVR）。肺血管重构：长期缺氧和炎症刺激使肺血管平滑肌增生、内膜纤维化，血管腔狭窄。右心室代偿与失代偿：①代偿期：右心室肥厚以维持心输出量。②失代偿期：右心室扩张，三尖瓣反流，最终导致右心衰竭。

2.临床表现与诊断

（1）临床表现：呼吸系统症状：咳嗽、咳痰、呼吸困难（活动后加重）。心血管症状：下肢水肿、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性（右心衰竭表现）。体征：①肺动脉高压：P2亢进、肺动脉瓣区收缩期杂音。②右心衰竭：肝大、腹水、下肢水肿。

（2）诊断：①实验室检查。BNP/NT-proBNP：评估右心功能不全。动脉血气分析：低氧血症（PaO2↓)、高碳酸血症（PaCO2↑)。②影像学检查。胸片：肺动脉段突出、右心室增大。超声心动图：评估右心室功能、三尖瓣反流速度（TRV）估算肺动脉收缩压（PASP）。CT肺动脉造影（CTPA）：排除肺栓塞。③右心导管检查（金标准）：直接测量肺动脉压力（mPAP≥25 mmHg）。

3.治疗策略：改善呼吸，保护心脏

肺心病的治疗需多学科协作，核心目标是降低肺动脉压力、改善氧合、优化右心功能。

（1）病因治疗。①COPD/慢性支气管炎。戒烟：减缓肺功能恶化。支气管扩张剂（LABA/LAMA）：改善通气，如噻托溴铵、沙美特罗。糖皮质激素（吸入或口服）：用于急性加重期。②肺栓塞/CTEPH。抗凝治疗（华法林、DOACs）。肺动脉内膜剥脱术（PEA）：适用于可手术患者。③OSA：持续气道正压通气（CPAP）改善夜间低氧。

（2）氧疗。长期家庭氧疗（LTOT）。指征：静息时PaO2≤55 mmHg或SaO2≤88%。目标：维持SpO2≥90%，减少低氧性肺血管收缩。急性加重期：高流量氧疗或无创通气（NIV）改善通气血流比。

（3）降低肺动脉压力。磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5i）：如西地那非、他达拉非，通过NO-cGMP通路扩张肺血管。内皮素受体拮抗剂（ERA）：如波生坦、安立生坦，抑制ET-1介导的血管收缩。前列环素类似物：如伊洛前列素（吸入）、曲前列尼尔（静脉），直接扩张肺动脉。

（4）优化右心功能。利尿剂：呋塞米、螺内酯减轻右心负荷，改善水肿（需监测电解质）。正性肌力药物：多巴酚丁胺（短期用于急性右心衰竭）。避免过度液体负荷：加重右心室扩张。

（5）康复与支持治疗。肺康复计划：呼吸训练、运动训练提高运动耐量。营养支持：纠正营养不良（COPD患者常见肌肉消耗）。疫苗接种：流感疫苗、肺炎球菌疫苗减少感染诱发的急性加重。

4.特殊情况处理

（1）急性加重期。无创通气（NIV）：改善高碳酸血症，降低插管率。糖皮质激素（甲强龙40mg qd×5天）。抗生素（如存在感染证据）。

（2）终末期管理。肺移植：适用于PAH或COPD终末期患者。姑息治疗：减轻呼吸困难。肺原性心脏病的治疗需采取综合策略，包括：①病因治疗。②改善氧合。③降低肺动脉压力。④优化右心功能。⑤康复与预防。

通过多学科协作和个体化治疗，可显著改善患者的生活质量和预后。未来研究方向包括新型靶向药物和基因治疗的应用。