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默认6月29日下午,遵义医科大学附属医院骨科二病区病房里,51岁的洪先生眼眶泛红,把一面锦旗递到了王翀医生手里。“真的特别感谢,如果不是你们,现在还有没有我这个人都不知道。”5年前的那场手术,让他从轮椅上站了起来;5年后的今天,他已经能拄着双拐连续行走约2个小时。
一次看似平常的行走,背后是一场与全球报道不足百例的罕见病——Cobb综合征,长达20余年的博弈。
一块“胎记”纠缠半生
洪先生的故事,要从他出生说起。据他回忆,出生时胸背部就有一块红褐色的“胎记”,略微突出于皮肤,不痛不痒。家人没太在意,这块“胎记”也随着他的成长缓慢增大。
真正的噩梦在20多年前降临。24岁时,洪先生逐渐出现双下肢无力,症状不断加重,最终无法行走,只能卧床。令人意外的是,经过一段时间的康复锻炼,他竟然恢复了正常活动能力。然而好景不长,10多年前,双下肢无力再次袭来,这次他没能站起来,轮椅成了他出行的唯一依靠。更糟糕的是,背部的“胎记”在这期间加速生长,双下肢的感觉也开始消失。
多年来,洪先生辗转求医,经检查,他上胸椎椎体内、椎管内及胸背部存在占位性病变。这也是导致他瘫痪的原因。
全球不足百例的罕见病
为寻求进一步治疗,他来到了遵医附院骨科二病区。入院时,胸背部的肿块已长到约30×25×4厘米。查体发现,他下肢感觉消失,双下肢肌力为0级。
经详细检查,王翀医生团队确诊洪先生患的是Cobb综合征。这是一种极为罕见的先天性疾病,又称脊柱节段性血管瘤病。该病全球公开文献报道的病例不足一百。患者往往在出生时即有皮肤血管畸形(如血管痣),但神经系统症状可能潜伏多年,一旦出现肢体麻痹、瘫痪等症状,往往意味着椎管内血管畸形已压迫神经甚至破裂出血。
洪先生的病情正是典型写照——出生时的皮肤“胎记”就是最早信号,20多年后发展为严重截瘫。
多学科联手攻克手术难关
Cobb综合征的治疗极为棘手。由于血管畸形广泛且血供丰富,直接手术存在灾难性大出血的风险。血管内栓塞虽是首选,但对于洪先生这样背部肿瘤巨大、椎管严重受压的患者,手术是唯一出路。
2021年7月22日,手术正式开始。王翀团队成功切除洪先生背部巨大肿瘤,完成椎管内肿瘤切除,使椎管充分减压。为了保留洪先生脊柱的远期稳定性,团队创新性地将椎板回植重建,恢复其正常解剖结构。
骨科二病区团队完成椎管内操作后,烧伤整形外科主任邓呈亮团队接力上台。面对背部遗留的巨大皮肤缺损,团队采用带蒂肋间动脉穿支轴型皮瓣转移修复技术,实现了一期修复。
5年随访见证生命奇迹
术后仅仅2个月,洪先生原本毫无知觉的双腿逐渐恢复了部分肌力。此后的5年里,遵医附院医护团队坚持定期随访,量身定制康复计划。
近日来院复诊时,洪先生告诉王翀医生,自己已能借助双拐连续行走约2小时。“瘫痪了20多年,真没想到还能从轮椅上站起来,并且拄着拐杖可以走2个小时。”
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