放大
缩小
默认你见过这样的皮肤吗?皮肤轻轻一碰就破，水疱像肥皂泡一戳即溃，破溃后的皮肤如同剥了皮的葡萄肉，渗液疼痛，甚至口腔糜烂到无法进食……这不是特效恐怖片，这是一种名为天疱疮的凶险疾病。患者体内的免疫系统“敌我不分”，疯狂攻击皮肤和黏膜中的“胶原蛋白”,导致皮肤表层分离,出现水疱、糜烂，严重者可能危及生命。但别慌，现代医学已有对抗它的武器，通过科学规范的治疗，大多数患者可以控制病情，重获健康生活。今天就让我们聊聊天疱疮那些事。
1.什么是天疱疮?
天疱疮是一组少见、慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性疾病，被纳人《第二批罕见病目录》，以皮肤和黏膜上出现松弛型水疱、大疱、糜烂为主要表现，部分可危及生命。患者体内产生针对表皮细胞间黏附分子(如桥粒芯糖蛋白)的自身抗体，抗体攻击表皮细胞间的连接结构，导致棘层松解，形成表皮内水疱。
2.天疱疮有什么症状?
根据临床表现不同，天疱疮主要分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增殖型天疱疮。
(1)寻常型天疱疮是最常见类型，多见于中年人。50% 以上患者首发症状为口腔黏膜的水疱、糜烂、疼痛明显，糜烂面易出血且难以愈合。大疱可发生于全身任何部位，以头面，颈、胸背、腋下、腹股沟等处多见，疱壁多薄而松弛，疱壁极易破裂，形成红色魔烂面，结黄褐色痂，不断向周围扩散，尼氏征阳性。
(2)落叶型天疱疮疱壁极薄，更易破裂，糜烂面上形成黄褐色、油腻性叶状结痂。好发于脂溢区，即头面部和躯干中上部，口腔黏膜损害少见。病变初期为局限性，后逐渐扩大，约 71% 的患者最终泛发全身。
(3)红斑型天疱疮是落叶型的变异型。好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，很少累及四肢。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂，水疱少见。一般黏膜无损害，全身症状不明显。
(4)增殖型天疱疮是寻常型的变异型。好发于腋窝、脐窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下等皱褶部位。早期皮损与寻常型相似，但水疱破溃后，糜烂面出现乳头样增殖。
3.天疱疮怎么治疗?
天疱疮患者的治疗需要 2-3 年甚至更长时间。治疗原则是控制皮肤和黏膜病变，减少治疗相关不良反应。治疗目标为控制病情，避免或减少复发，提高生活治疗。
(1)局部治疗:注意口腔卫生，可予以硼酸溶液、生理盐水或碳酸氢钠溶液漱口，缓解疼痛。皮损较少时，糜烂面外用紫草油、氧化锌油;红斑处予以糖皮质激素霜(如卤米松乳膏);渗液结痂较多时，可予以高锰酸钾溶液或中药(如金银花、紫草、地榆等 )煎液药浴。
(2)全身治疗:①糖皮质激素:治疗首选药物，建议早期足量规范治疗，并在医生指导下逐渐减药。临床上需要注意糖皮质激素的并发症，如感染、消化道溃疡、骨质疏松等。
(3)生物制剂:推荐利妥昔单抗用于激素耐药、激素依赖或严重激素禁忌的中重度天疱疮患者。使用过程中密切关注输注反应、过敏反应、感染(其实是肺部)、乙型肝炎病毒再激活等不良反应。③免疫抑制剂:常与糖皮质激素联合应用，有助于激素减量、减少激素的累积剂量。临床推荐一线选择为吗替麦考酚酯，其他还可以选用硫唑嘌冷、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。④其他治疗:根据息者病情选择血浆置换、静脉输注免疫球蛋白等。
4.天疱疮日常如何护理?
(1)避免继发感染:注意口腔、外阴、眼的清洁卫生;穿着宽松舒适的棉质衣物，减少摩擦;对患者使用的衣物、床单、被褥做好消毒处理;及时修建指甲，避免抓破皮肤。
(2)加强营养支持，建议摄入高蛋白、高热量、低盐、富含多种维生素的营养饮食，保持水电解质平衡。
(3)劳逸结合，注意规律作息,避免熬夜,避免过度劳累;放松心态，保持愉悦的心态。
(4)减少聚集，避免交叉感染;外出时注意防晒，如打伞、戴遮阳帽、涂防晒剂等。总之，天疱疮是一种需要长期管理的免疫性疾病，一定要树立治病的决心。只要我们充分认识天疱疮，临床上早诊断，早治疗，定期检查，长期随访，预防并发症的发生，就一定能够争取早日战胜它。
放大
缩小
默认