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默认张大爷很多年前不慎被香烟烧伤了腹部，受伤的部位一直有痂壳覆盖。张大爷没有在意，等伤口愈合好以后，张大爷发现烧伤的部位开始张“瘢痕”了，慢慢地逐渐越长越大，不痛也不痒，张大爷后来到医院检查身体的时候，医生建议手术切除，半年之后这个“瘢痕疙瘩”又长到原来的大小，再次去大医院就诊，发现这可不是普通的“瘢痕疙瘩”，而是一种罕见的皮肤恶行肿瘤：隆突性纤维肉瘤！
隆突性皮肤纤维组织肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberan,DFSP)（下文称为隆突纤）是一种纤维母细胞来源的低级别软组织肉瘤。发病率约为十万分之一，任何年龄都可能发生，目前最小年龄报道发生再婴幼儿，以青壮年（20-50）岁多见，通常男性患者多于女性。隆突纤的最早在1925年被病理学家Hoffman首次报道发表，因为临床诊断的困难，它的首诊误诊率高达87%。在病理学镜下隆突纤表现为形态比较一致的梭形细胞，呈特征性轮辐状或波纹状排列，通常在真皮组织内弥漫地向皮下侵袭。隆突性纤维肉瘤可发生于身体的任何部位，但更常见于躯干及四肢，尤其是大腿区域。
隆突纤的发病诱因可以是多种因素，其中外伤是非常重要的其中一种，并且容易被当成“病理性瘢痕”。目前研究表明位于17号和22号的染色体的基因有关，重组的基因过度激活了胶原纤维的生产，导致它最终形成隆起于皮肤表面的突起改变。
症状表现
1. 皮肤肿块：患者常常在皮肤上出现无痛性的肿块，这些肿块质地坚韧，边界不清。随着病情的发展，肿块可能逐渐增大，并穿透皮肤，形成一个质脆的菜花样肿块，呈现出紫罗兰色或暗红、青紫色，非常具有特征性。
2. 疼痛：虽然多数患者无疼痛感觉，但部分患者可能会在肿块增大或受到刺激时出现疼痛。
3. 皮肤改变：肿块周围的皮肤可能出现颜色改变、增厚、纤维化或萎缩等异常表现。
4. 肢体功能障碍：当肿块位于肢体时，可能会导致肢体活动受限或功能障碍，影响患者的日常生活。
5. 其他症状：在晚期，患者可能会出现区域性淋巴结肿大，以及发热、体重下降、贫血等全身症状。
治疗方式
1. 手术切除：手术切除是隆突性纤维肉瘤的首选治疗方法。由于该肿瘤通常位于皮肤表层且具有侵袭性特征，因此需要进行局部广泛切除术，即将病变组织及周围一定范围的正常组织完整切除。切除范围应包括边缘2.5至3厘米的区域，并包括深筋膜的切除。早期广泛切除常可获得根治效果。
2. 冷冻治疗：液氮冷冻治疗适用于表浅位点的小型肿块。该方法利用低温使目标区域快速冻结并坏死，创伤较小，能够提供即时效果。
3. 放射治疗：放射治疗是使用高能量射线杀死癌细胞的方法。对于较大的肿瘤或深部侵犯的病变，放疗可以控制微小残留病灶，减少复发风险。
4. 靶向治疗：针对某些存在特定基因变异的隆突性纤维肉瘤患者，靶向治疗可提供一种非手术管理选项。该治疗方法针对特定分子异常设计药物，通常口服给药，需要定期监测副作用。
需要注意的是，治疗方式的选择应根据患者的具体情况而定。对于复发病例或较晚期病例，应结合影像学资料，三维评估肿瘤侵犯范围，设计广泛切除和修复重建方案。不能达到切缘阴性者，可试用放射治疗。
预防措施
1. 生活习惯：保持规律作息，均衡饮食，适度运动，戒烟限酒。这些良好的生活习惯有助于增强身体免疫力，减少疾病的发生。
2. 定期检查：发现皮肤异常及时就医，进行全面检查。通过定期检查，可以及早发现皮肤病变，避免病情恶化。
3. 避免刺激：减少皮肤外伤，避免长期紫外线照射。皮肤外伤和长期紫外线照射可能增加皮肤肿瘤的发生风险。
4. 增强免疫：保持良好心态，预防病毒感染。增强身体免疫力有助于抵抗疾病侵袭。
总结
闻癌色变，隆突纤虽然是一种恶行肿瘤，但是恶性程度相对较低，很少直接致命，但是肿瘤加速生长造成巨大的肿瘤，导致手术修复修复的困难，并且会对生活产生影响，因此提倡早诊断，早治疗，规范的治疗是对该疾病最重要的措施。
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