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2026年05月22星期五
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不幸,少年罹患罕见病 万幸,专家精准“拆弹”

本报讯    近日,上海儿童医学中心贵州医院成功为一名14岁罕见病患儿实施腹腔镜下精准解剖性肝切除术,顺利攻克胆总管囊肿V型的复杂诊疗难题 。

14岁的小光因反复发作胆管炎、肝内胆管结石到上海儿童医学中心贵州医院就诊。检查发现,患有一种发病率仅约百万分之一的罕见病——胆总管囊肿V型。如果不及时治疗,远期可能发展为肝硬化,甚至癌变。

更棘手的是,小光的病变已经累及到肝脏第4b、5、6段。这几段肝组织,毗邻重要血管及胆管结构,解剖关系复杂——不仅传统开刀手术风险大,微创也是难上加难。

为了制定最优治疗方案,医院启动了多学科会诊,并运用肝脏三维重建技术,精准评估病灶范围。

“这相当于给肝脏拍了一张高清‘立体透视图’。”该院儿童普外科主任唐应明解释,“病灶在哪儿、周围血管胆管怎么走,全部一目了然。”

手术在唐应明的带领下开始。术中,手术团队凭借娴熟的腹腔镜技术与精准解剖能力,精细分离病变肝段与正常肝组织,完整切除第4b、5、6段病灶,同时为小光最大限度保留了健康肝组织。

术后,小光生命体征平稳,恢复良好,未出现胆瘘、感染、出血等并发症,目前已顺利出院。

此次高难度腹腔镜多段肝切除手术的成功实施,不仅为复杂肝胆罕见病患儿提供了根治性治疗方案,更有效夯实了区域儿童疑难重症的救治能力。

(唐应明    刘婷婷)

 


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