浙江省人民医院毕节医院
成功诊断并治愈罕见“纯红再障”患者

本报讯 近日,浙江省人民医院毕节医院(以下简称“浙毕医院”)血液内科团队,成功诊断并治愈一例罕见“纯红细胞再生障碍性贫血”患者。目前,患者已康复出院。

定居于毕节市七星关区的57岁男性患者张先生(化名),5年前开始出现面色苍白、头昏、乏力、活动后心慌气短等症状,并逐渐加重。辗转于省内外多家医院求医,多次完善骨髓穿刺等检查均考虑为“营养性贫血”,均予以输血对症治疗。无针对性病因的治疗,病情一直未有好转。5年来,张先生靠反复输血维持生命,重度贫血导致患者体能严重下降,生活不能自理,长期卧床,饱受疾病折磨的张先生身体和精神承受着巨大痛苦。

5个月前,张先生再次因极重度贫血(血红蛋白28g/L)合并重症肺炎,就诊于浙毕医院呼吸与危重病医学科。

浙毕医院专家团队凭借丰富的临床经验,敏锐地意识到这并非普通的贫血病例,迅速为张先生安排了骨髓穿刺及活检、流式细胞术检测以及相关自身抗体和病原学检查等全面的实验室检查。检查结果印证了专家的初步判断:张先生骨髓涂片显示,粒细胞和巨核细胞系统增生正常,但唯独“红系成熟障碍”。同时,外周血网织红细胞计数极低,结合一系列排除性诊断,最终确诊为“获得性纯红细胞再生障碍性贫血”。

“‘纯红再障’是一种骨髓选择性衰竭疾病,通俗讲,就是骨髓这个‘造血工厂’里,专门生产红细胞的生产线‘停工’了,导致体内红细胞极度缺乏,而其他血细胞的生产基本正常。其病因复杂,可能与免疫异常、病毒感染、胸腺瘤或某些药物有关,诊断需要像侦探破案一样,排除所有其他可能性,精准找到根源。”毕医院专家介绍。

明确诊断后,浙毕医院专家立即启动血液内科、输血科、影像科等多学科会诊。针对张先生病情,血液内科专科团队没有采用传统的单纯输血支持疗法,而是决定从根本上“重启”患者的红细胞造血系统。经过缜密讨论,该团队为张先生量身定制了以“免疫抑制治疗”为核心的个体化综合治疗方案。

治疗初期,在输血科的大力配合下,为张先生提供了精准、安全的红细胞输注,稳定生命体征,为后续治疗赢得宝贵时间。随后,应用免疫抑制剂,并密切监测药物浓度和疗效,及时调整用药方案。

治疗期间,团队密切监测着任何可能的感染迹象和药物副作用,护理团队也给予精心的人文关怀和健康指导。

治疗数周后,张先生的血红蛋白浓度开始稳步上升,对输血的需求逐渐减少直至脱离。

出院后,张先生长期在血液内科门诊进行随诊及调整治疗方案。在最近的一次复查中,张先生的血红蛋白已上升至137g/L。

“是浙毕医院的专家给了我第二次生命,谢谢你们没有放弃,找到了我的病因并治好了我的病!”张先生感慨。

(本报通讯员 杨 锐)