积极应对儿童系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE），一种复杂且累及多个系统的自身免疫性疾病，往往让人误以为它是成年人的专利。然而，儿童系统性红斑狼疮同样存在，且因其发病年龄早、病情复杂多变，对患儿的生活质量及家庭造成了极大的影响。

一、儿童系统性红斑狼疮的病因

儿童系统性红斑狼疮的发病机制尚不完全明确，但遗传易感性、雌激素水平、病毒感染及环境因素等被认为是其发病的主要因素。

1. 遗传背景：研究显示，如果家族中有类似免疫性疾病的患者，儿童患病的可能性会显著增加。

2. 雌激素作用：女孩在8岁以上多发，提示雌激素可能与疾病的发生有关。雌激素在调节免疫系统方面扮演着关键角色，其水平的变化可能触发或加剧疾病进程。

3. 病毒感染：呼吸道、肠道病毒等感染可能诱发系统性红斑狼疮。这些病毒通过激活免疫系统或破坏免疫平衡，从而引发疾病。近年来，新冠病毒也被认为可能与狼疮的发病有关。

4. 环境因素：长时间暴露在阳光下或受到强烈的紫外线照射可能增加患病风险。此外，其他环境因素如化学物质、药物等也可能对疾病的发生有所影响。

对于部分年龄较小，尤其是5岁前起病的患儿，红斑狼疮的发生可能与单基因突变有关。因此，对于这部分患儿，建议进行基因检测，以便为后续治疗提供精准指导。

二、儿童系统性红斑狼疮的临床表现

儿童系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，病变可累及全身多个系统。

1. 皮肤与黏膜损害：面颊部蝶形红斑是最典型的皮疹表现，也可出现过敏性紫癜样皮疹、手足冻疮样皮疹等非典型皮疹。此外，脱发也是狼疮的一种常见表现。口腔溃疡，尤其是上颚溃疡，也具有较高的特异性。

2. 发热与关节痛：发热是狼疮的常见症状之一，通常被认为是由非感染性炎症引起的。关节肿痛也是狼疮的常见表现，但通常不如幼年特发性关节炎症状严重。

3. 血液系统受累：包括血小板减少、贫血、白细胞减低等。这些症状易被误诊为其他疾病，如白血病、再生障碍性贫血等，因此需要注意鉴别。

4. 肾脏损害：肾脏是狼疮最常见的受累器官之一。患儿可能出现蛋白尿、血尿等症状。大量蛋白尿可导致多浆膜腔积液、浮肿等严重后果，甚至需要血液净化或血浆置换等治疗。

此外，狼疮还可能累及肺部、消化系统、神经系统等多个器官系统，导致肺炎、肺出血、腹痛、腹泻、抽搐等症状。

三、儿童系统性红斑狼疮的治疗方法

儿童系统性红斑狼疮的治疗方法主要包括药物治疗、免疫疗法及创新疗法等。

1. 药物治疗：

①糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，是治疗狼疮最有效的药物之一。它们能够迅速控制免疫系统的异常反应，减轻症状。

②抗疟疾药物：羟氯喹是狼疮的基础用药之一。它可以减少疾病的复发并改善各个器官的预后，需要长期使用。

③免疫抑制剂：在疾病活动度较高时，会使用各种免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯等。这些药物有助于疾病快速缓解并减少激素用量。

④非甾体抗炎药：可用于减轻关节痛和发热等症状。

2. 免疫疗法：近年来，针对狼疮发病机制的靶向药物逐渐在临床上广泛应用，如贝利尤单抗、利妥昔单抗等。这些药物取得了良好的效果，为狼疮患者提供了新的治疗选择。

3. 创新疗法：全球首个CAR-T细胞治疗儿童狼疮的临床研究在浙大儿院取得初步成效。这一创新疗法有望让狼疮患者停药缓解甚至治愈，为狼疮治疗带来了新的希望。

四、儿童系统性红斑狼疮患者的日常注意事项

除了积极治疗外，患儿及家长还需要注意以下事项：

1. 遮阳防晒：紫外线可能加剧狼疮症状，因此患儿平日需要注意遮阳防晒，涂抹防晒霜，避免直接日晒。

2. 饮食调整：狼疮患者饮食应以低盐、低糖、低脂为主，适当补充优质蛋白，多吃富含维生素的蔬菜和水果。同时，应规避易导致光过敏的食物，如芹菜、海鲜等。

3. 按时服药：患儿需按时服药，正视药物副作用，勿自行停药减药，以免病情反复加重脏器损伤，规律随诊至关重要。

4. 疫苗接种：鼓励处于疾病稳定期的狼疮患儿进行灭活疫苗接种，如流感、肺炎疫苗等。但需要注意的是，免疫抑制剂的使用可能会影响疫苗的接种效果。

5. 心理健康：家长需关注患儿心理健康，尤其青春期患儿，帮助患儿正确看待疾病及药物带来的包括外形、容貌等方面的改变。鼓励患儿做好心理调节，保持良好心态，有助于疾病恢复。

综上所述，虽然儿童系统性红斑狼疮是一种严重的疾病，但通过科学的治疗和细致的护理，患儿的生活质量可以得到显著提高。让我们共同努力，为患儿创造一个更加美好的未来。