Brugada 波与猝死风险

在心脏电生理学领域，Brugada波作为一种特殊的心电图表现，与突发性心脏猝死风险密切相关。1992年，Brugada兄弟首次描述了一组临床表现为心脏骤停但心脏结构正常的患者，其心电图呈现特征性改变，由此确立了“Brugada综合征”这一临床实体。作为心电图专业的医生，准确识别Brugada波模式对预防潜在致命性心律失常至关重要。

1.Brugada波的心电图特征

Brugada波具有三种典型心电图表现，统称为Brugada波型，主要见于右胸导联（V1-V3），其特征随类型不同而异：（1）1型：最具诊断价值，表现为：J点抬高≥2mm，呈“穹隆型”ST段抬高；ST段随后向下倾斜，与倒置T波相连；完全性或不完全性右束支传导阻滞图形。（2）2型：表现为：“马鞍型”ST段抬高(≥2mm）；ST段高点在起始部分后再次抬高；T波正向或双向。（3）3型：形态与2型相似，但ST段抬高<1mm，可为“马鞍型”或“穹隆型”关键点：仅1型具有诊断意义，2型和3型需经钠通道阻滞剂激发试验转化为1型方可确诊。心电图表现可动态变化，同一患者在不同时间可能呈现不同类型，且常受自主神经张力、体温、药物等因素影响。

2.病理生理机制

Brugada综合征本质上是心脏离子通道病，约30%病例与SCN5A基因突变有关，该基因编码心肌钠通道α亚单位。病理生理机制主要包括：（1）动作电位异质性：右心室流出道外膜层心肌细胞动作电位时程显著缩短，与内膜层心肌形成电压梯度，产生特征性心电图改变；（2）复极离散度增加：钠通道功能丧失导致复极离散度增大，易形成2相折返，诱发室性心律失常；（3）自主神经调节失衡：迷走神经张力增高或交感神经活性降低可加重心电图异常。

3.临床表现与猝死风险

Brugada综合征的临床表现谱广泛，从无症状心电图异常到猝死不等：（1）典型症状：夜间濒死呼吸；多形性室速或室颤导致晕厥；心脏骤停（常发生在休息或睡眠时）。（2）危险分层。高危标志：自发性1型心电图、既往心脏骤停史、晕厥史（尤其夜间）、电生理检查可 诱发室颤；潜在风险：家族猝死史、SCN5A突变阳性、fQRS波、碎裂QRS波；低危：仅药物诱发的1型心电图，无症状。（3）流行病学特点：东南亚地区发病率较高（尤其泰国、菲律宾）；男性（男:女≈8:1）；发病高峰年龄30-50岁。重要警示：Brugada波患者即使无症状，每年猝死风险仍达0.5-1.5%，而有心脏骤停史者复发风险高达10%/年。

4.诊断流程与鉴别诊断

（1）诊断标准

根据2013年国际专家共识，Brugada综合征诊断需满足以下条件之一：自发性或药物诱发的1型心电图表现，且至少具备：记录到室颤或多形性室速；家族成员中<45岁猝死史；家族成员中有穹隆型ST段抬高；电生理检查诱发出室颤；晕厥或夜间濒死呼吸。基础心电图显示2型或3型，经钠通道阻滞剂激发试验转化为1型，并伴有上述任一临床特征。

（2）激发试验

对临床高度怀疑但心电图不典型的病例，可谨慎进行药物激发试验：①常用药物：阿义马林（1mg/kg）、氟卡尼（2mg/kg）、普鲁卡因胺（10mg/kg）；②阳性标准：V1-V3导联出现1型Brugada波；③禁忌证：已有明显1型心电图、近期室性心律失常史；④风险：可能诱发室性心律失常，需在心电监护及急救准备下进行。

（3）鉴别诊断

需排除其他可能导致类似心电图表现的疾病：①非Brugada因素引起的ST段抬高：急性心包炎（广泛导联ST段抬高，PR段压低）；急性心肌梗死（对应导联ST段改变，心肌酶升高）；早复极综合征（多见于左胸导联，J点光滑）。②其他离子通道病：早发性复极综合征；短QT综合征。③结构性心脏病：致心律失常性右室心肌病（ARVC）；右室流出道梗阻。

总之，Brugada波作为心电图上潜在的“定时炸弹”，要求心电图医师具备敏锐的识别能力和风险评估意识。临床实践中，对任何右胸导联ST段抬高的病例都应保持警惕，系统评估其形态特征和临床背景。通过规范化的诊断流程和个体化的风险管理，我们能够及早干预高危患者，有效预防Brugada综合征相关的猝死事件。