放大
缩小
默认近日普通门诊来了一位反复头痛的患者，该患者3月前开始无明显诱因出现反复头痛，阵发性钝痛，尚不剧烈，起身站立时头痛加重，平躺可稍有缓解，头部活动、转颈时症状加重。后患者自觉症状逐渐加重，前往当地医院查头颅CT提示双侧慢性硬膜下血肿。因出血量不多，予保守治疗，但头痛控制效果不佳。经国内多家医院就诊后治疗效果未见明显改善。查体发现双下肢直腿抬高试验阳性。患者来我院后，我们第一时间予以完善头颅MRI增强扫描，检查提示：两侧额顶颞部新旧不一硬膜下血肿，硬脑膜增厚伴强化，考虑低颅压综合征。并且经过我们细致的查体后发现患者双下肢直腿抬高试验阳性，不排除椎管内存在病变可能。追问病史，患者自诉既往腰椎间盘突出病史，未予重视，未系统治疗，尽管患者目前腰部不适症状尚不明显，我们仍建议予进一步完善检查。与患者详细沟通后随即安排腰椎磁共振检查，结果提示腰椎间盘突出；椎管内血肿可能。
结合患者症状、体征以及各项检测结果，我们初步考虑患者存在低颅压头痛的可能。为了进一步明确是否存在低颅压，我们给患者安排进行了腰椎穿刺及椎管造影检查。腰穿过程中我们发现咖啡色血性脑脊液流出，测量颅内压力提示颅内压稍高，缓慢放出少脑脊液，释放脑脊液过程中，脑脊液呈现出由咖啡色变成鲜红色并逐渐变淡的过程。后予造影剂处理后行椎管造影检查，检查完成后无明显其他不适，过程顺利。而椎管造影进一步确定了患者脑脊液瘘口在腰椎L2-3水平。患者在本院行脑脊液漏修补手术后症状缓解。
低颅压头痛的诊断过程很重要，腰椎穿刺评估颅内压情况是很重要的一项诊断措施。但国内外研究表明，低颅压头痛的患者很大一部分并不存在低颅压。既往本院就诊类似病例中，大部分低颅压头痛的患者颅内压较低，然而本病例中患者测量颅内压稍高，考虑继发性血肿压迫导致，少量陈旧性血肿释放完毕后颅内压明显下降，并且脑脊液呈现出由咖啡色变成鲜红色并逐渐变淡的过程，这一现象进一步支持了这个可能，并且提示患者已无活动性出血。低颅压头痛的诊断主要基于临床表现和影像学检查。低颅压的典型特征表现是直立性头痛，本病例中，患者起身站立时头痛加重，平躺可稍有缓解，但头部活动、转颈时症状加重，头部固定不动时缓解，属于体位性头痛的表现。正常情况下人的大脑被脑脊液包裹，具有一层天然的保护性水垫，使大脑可以免受外界的震荡和冲击。当颅内压力低时，这一层保护垫的功能就会缺失，大脑由于重力作用而下移，尤其是当患者站立行走时，脑表面的脑膜、血管、脑神经等疼痛敏感结构即会受到牵拉而导致头痛。因此患者常常坐位或站立时头痛加重，平躺后头痛缓解。头痛持续时间常为数分钟即可缓解，头痛性质为搏动性或者非搏动性，最常见疼痛部位是弥漫性或后枕部，并且多数为双侧。其他常见临床表现包括恶心、呕吐、眩晕、单侧听力丧失、视物模糊、复视、耳鸣、面肌痉挛、面部麻木或疼痛等。
此外，对于出现硬膜下血肿或脑静脉窦血栓等并发症的患者，可能没有明显的体位性头痛症状，甚至出现反常体位性头痛，即仰卧位时头痛加重，这也是导致临床漏诊或误诊的重要因素。故临床表现需结合影像学检查来共同对低颅压头痛进行明确诊断。头颅MRI增强扫描是诊断低颅压头痛最敏感的单一成像检查，是目前公认的诊断低颅压头痛首选检查。但研究表明大约有20%的患者头颅MRI不能发现异常表现，因此不能仅根据影像学检查来排除低颅压头痛。头颅MRI增强扫描中的5个典型表现包括硬膜下积液，硬脑膜强化，静脉窦扩张，垂体充血和脑下垂。此外，头颅CT、脊髓磁共振水成像、脊髓造影以及放射性核素脑池造影等各项检查均有助于低颅压头痛的诊断。此外，自发性慢性硬膜下血肿一般老年患者多发，本病例中患者为中年男性，存在颅内双侧慢性硬膜下及椎管内多发血肿，并且无明确外伤史，考虑自发性出血。可见在临床诊疗中，如果较为年轻的患者出现自发性出血，尤其是多发性出血者，因重点排除低颅压头痛的可能。
在治疗方面，严重的慢性硬膜下血肿的患者最常规的治疗方式是钻孔引流手术。回顾本病例，若直接行手术，低颅压的存在可能导致术后复发概率极高，并且大概率需要经历多次手术治疗，治疗效果不佳。所以术前的明确诊断非常关键。低颅压头痛的治疗和普通硬膜下血肿的治疗方式完全不同。低颅压头痛的保守治疗包括绝对卧床、大量补液、咖啡因和镇痛药物的使用、腹压带的使用。手术治疗方面，硬膜外血贴治疗是自发性低颅压头痛的首选治疗方法，将自体血注入到硬膜外腔。但如果反复治疗无效，则需进行手术治疗，包括外科手术和介入治疗等方式，手术的方法取决于脑脊液漏的类型，手术的最终目的是找到脑脊液漏的破口进行修复。
需要注意的是，临床上存在一部分患者在经历手术治疗后会出现脑脊液压力增高至超出正常生理水平，这类现象在临床上被称为反跳性颅内高压现象，其主要特征是患者卧位时头痛会加重，同时可能伴有恶心和视力模糊等症状，但大多数在术后的36小时以内发生，36小时以后发生的病例较为少见。患者需要认识到这种并发症的存在可能，因为在这种情况下低颅压头痛的治疗包括降低脑脊液压力，这与低颅压头痛的治疗目的恰好相反。治疗包括头部抬高和口服乙酰唑胺，严重的患者需要腰椎穿刺释放脑脊液来降低颅内压。
总而言之，低颅压头痛的患者非常容易出现误诊或漏诊，尤其是低颅压症状不典型的患者，在医院诊治过程中更加需要注意仔细的鉴别。此外，无外伤史的自发性颅内或者椎管内出血的年轻患者，极可能是由于低颅压导致的出血，更加需要注意仔细鉴别是否存在低颅压可能。但是低颅压头痛并不可怕，国内外临床治疗经验均提示，一般经过1-2次的脑脊液漏修补手术即刻治愈，前提是早起正确的诊断和治疗，以及术后有效的康复治疗。
放大
缩小
默认