你了解先天性肌性斜颈吗？

先天性肌性斜颈是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩,导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形,影响颈部活动功能,是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。家长及医务人员能早期发现及早干预,使患儿早期得到合理有效的治疗,多数可获满意疗效。

一、可能包括有那些病因?

先天性肌性斜颈病因至今仍不完全清楚。可能的原因包括分娩过程中的产伤或难产导致胸锁乳突肌缺血、出血、血肿机化、肌纤维变性、挛缩;胎儿胎位不正或受到不正常的子宫壁压力,使头颈部姿态异常而阻碍一侧胸锁乳突肌的血液循环,致该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩;胸锁乳突肌的营养动脉栓塞,或静脉回流受阻,导致肌纤维发生退行性变;此外还有子宫内、外感染,遗传等原因可致先天性肌性斜颈。

二、主要临床表现

婴儿出生后被发现一侧胸锁乳突肌有肿块,质硬、椭圆形或圆形、不活动。肿块表面不红,温度正常,无压痛。婴儿头偏向患侧,下颌转向健侧,主动或被动的下颌向患侧旋转活动均有不同程度受限。随后肿块逐渐缩小至消失,约半年后形成无弹性的纤维性挛缩的条索。少数病例肿块不完全消失,也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。头逐渐被牵拉而倾向患侧,颈部扭转,面部倾斜,下颌偏向健侧,病情继续发展可出现各种继发畸形,患侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形,对其身心健康影响大。

三、诊断依据是什么?应与那些疾病进行鉴别?

根据临床表现,患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩,头面部偏斜即可诊断先天性肌性斜颈。但先天性肌性斜颈应与其他原因所致的斜颈相鉴别:

1.骨性斜颈,如寰枢椎半脱位、齿状突畸形、颈椎融合、颈椎半椎体等所致斜颈,均可表现为不同程度的斜颈。但胸锁乳突肌无挛缩,行医学影像检查(X线、CT、MRI)可明确诊断。

2.颈部感染引发的斜颈,如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈,触诊胸锁乳突肌无挛缩体征。

3.眼肌异常,眼外肌的肌力不平衡,故病儿视物时须采取斜颈姿势,以避免复视。但无胸锁乳突肌无挛缩,斜颈可自动或被动矫正。

4.听力障碍,由于一侧听力障碍,病儿于倾听时常表现为斜颈姿势,但无固定性斜颈畸形,无胸锁乳突肌挛缩或颈椎异常

5.姿势性斜颈:颈部活动无明显受限,胸锁乳突肌无包块。

四、如何进行治疗?

先天性肌性斜颈患儿早期得到合理有效的治疗,多数可获良好疗效。晚期斜颈可以手术矫正,合并的其他组织异常(如面部畸形、颈椎侧凸)则难以恢复正常。

1.非手术治疗,目的在于促进局部肿块消散,防止胸锁乳突肌挛缩。包括局部热敷、按摩、卧位固定及手法扳正、矫形帽外固定等,适用于1岁以内的婴儿。新生儿确诊后,每天轻柔按摩、热敷,采用手法被动牵拉,适度向健侧牵拉头部,每天数次,每次10-15下。睡眠时应用沙枕固定。通过视觉、听觉引逗患儿头部转向患侧加强颈椎旋转。随着患儿生长,手法扳正力度增加,枕部旋向健侧,下颌向患侧,每日数次扳正,坚持不懈,多数可获满意疗效。

2.手术疗法,适合1岁以上患儿,最佳手术年龄为1-4岁。 胸锁乳突肌切断术是最常用的手术方式。病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头,术后应用颈围领保持于略过矫正位。对4岁以上、斜颈严重者,可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者,需由乳突沿胸锁乳突肌作切口,切除所有紧张的软组织,直至该肌完全松弛。术后佩戴头颈胸矫形支具固定4-6周,保持头部和颈部呈过度矫正位,纠正头颈偏斜的姿势。年龄超过12岁者,虽然面部和颈部畸形已难于矫正,但手术疗法仍可使畸形有所改善。手术时注意避免损伤面神经、副神经和锁骨下血管。以免造成不应出现的并发症。

五、考虑停止治疗的标准包含什么条件?

根据2018年《先天性肌性斜颈的循证医学指南》,当符合以下5项标准时,可考虑停止治疗:

①被动运动双侧一致;

②主动运动双侧一致;

③与年龄相适应的运动发育;

④中立位没有明显的头部倾斜;

⑤家长/看护人知道在孩子成长过程中应该监控什么,什么时候复诊。

停止治疗后并不是家庭干预也一并停止,停止治疗3个月后应当门诊随访复查,以确保疗效。