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默认谢某，女，60岁，精神行为异常2天，表现为胡言乱语，出现幻觉，看见已去世的亲人和自己说话，感觉有人害自己，夜间不休息，到处乱跑。患者家属视病重来我院就诊，完善头颅MR、腰椎穿刺脑脊液送检宏碁因+自身免疫性脑炎相关抗体等相关检查，确诊谢某患了自身免疫性脑炎，给予激素冲击联合血浆置换、抗精神病等治疗，患者症状好转后出院。那到底自身免疫性脑炎是什么呢？
定义
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，以急性或亚急性发作的精神症状、认知障碍及癫痫为主要临床特点。可以理解为：人体免疫系统主要功能是识别和杀伤入侵的细菌病毒等，当正常脑细胞被免疫系统误判为“敌人”时，就会受到自身免疫系统的攻击而出现自身免疫性脑炎。目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%。估算年发病率约1/10万左右，好发于20岁左右年轻女性及50-60岁老年人。
病因
自身免疫性脑炎病因复杂，和人体的自身免疫调节、肿瘤和感染有一定关系。相当一部分自身免疫性脑炎患者易伴发恶性肿瘤，比如卵巢畸胎瘤、小细胞肺癌，而肿瘤可能激活免疫反应、抗原抗体，从而诱发自身免疫性脑炎。
哪些表现可能是自身免疫性脑炎？
如果近期出现了精神行为异常：经常胡言乱语、性格改变、脾气改变、出现幻觉……
或近期出现了认知功能障碍：比如不认识家人朋友了，近期发生的事情记不住了，或是理解能力变差了……
或近期出现了癫痫样发作：肢体抽搐、口吐白沫、双眼上翻、意识丧失……
或近期出现了明显的睡眠障碍：变得非常贪睡、睡眠行为明显异常如昼夜颠倒，晚上不睡白天睡……
或近期出现了自主神经功能障碍：心跳忽快忽慢、血压忽高忽低、汗毛竖立、老觉得喘不上气……
如果有以上症状，尽快寻求神经内科医师的帮助评估是否患上了自身免疫性脑炎。
诊断标准
自身免疫性脑炎症状复杂多样，很容易被误诊为精神分裂症和病毒性脑炎，其进展快、部分患者预后欠佳，注意早期识别、早期治疗。
诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。（1）边缘系统症状；（2）脑炎综合征；（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现；（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2.辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。（1）脑脊液异常；（2）神经影像学或者电生理异常；3.与AE相关的特定类型的肿瘤。
3.确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性（CBA法）。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释度分别为1:1与1:10。
治疗手段
1、免疫治疗
治疗重点是消除基于其致病性的抗体。一线免疫治疗：包括皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、血浆交换及如上这些治疗的组合应用，利妥昔单抗和环磷酰胺为常见的二线治疗。
2、抗癫痫治疗
控制癫痫发作时可遵循依次进行一线、二线和三线药物的应用。
3、手术治疗
抗NMDA受体脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤尽快予以手术切除治疗。AE合并恶性肿瘤患者，须予系统化手术治疗、化疗和放疗。抗肿瘤治疗期间，需要维持AE免疫治疗，并以一线免疫治疗为主。
4、精神异常治疗
轻症可选用奥氮平、氟哌利多醇、喹硫平、氯硝西泮、丙戊酸钠等药物，重症需选用麻醉镇静剂，如咪达唑仑、右美托咪定、丙泊酚等。
预防办法
自身免疫性脑炎暂无有效的预防措施，那我们能做些什么呢？
1、合理饮食，三餐定时，避免频繁进食辛辣、油腻等刺激性食物。
2、养成良好的生活习惯，作息规律，避免熬夜，保持乐观情绪。
3、科学运动、增强抵抗力。
预后
AE总体预后良好。80%左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，患者早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。重症抗NMDAR脑炎患者的平均重症监护病房治疗周期为1～2个月，病死率在2.3%～9.5%，少数患者的完全康复需要2年以上。抗LGI1抗体相关脑炎患者的病死率为6%。抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。
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