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肚子里的蚕豆病:新视角看新生儿溶血

作者:南宁市第二妇幼保健院 何玲

新生儿溶血是一种常见的血液疾病,它是指由于母子血型不合引起的胎儿或新生儿免疫性溶血。新生儿溶血的临床表现多样,包括黄疸、贫血、肝脾肿大等,严重者可导致死亡。因此,早期发现和治疗新生儿溶血至关重要。本文将介绍一种新的视角看待新生儿溶血,即肚子里的蚕豆病。

什么是新生儿溶血

新生儿溶血是指母子血型不合引起的胎儿或新生儿免疫性溶血。其中,ABO血型不合是最常见的类型,约占95%,Rh血型不合相对较少见,但后果更为严重。新生儿溶血的主要原因是母亲在怀孕期间产生了针对胎儿红细胞的抗体,这些抗体通过胎盘进入胎儿体内,引发免疫反应,导致红细胞破坏和溶血。

新生儿溶血的临床表现多样,包括黄疸、贫血、肝脾肿大等。黄疸是新生儿溶血最常见的症状,表现为皮肤、黏膜和巩膜的黄染。贫血是由于红细胞破坏过多而导致的,表现为面色苍白、心率加快等症状。肝脾肿大是由于红细胞在肝脏和脾脏中破坏而引起的。

新生儿溶血的治疗方法包括光照疗法、药物治疗和换血治疗等。光照疗法是通过照射蓝光来降低血清胆红素水平,缓解黄疸症状。药物治疗主要是通过使用免疫抑制剂来抑制免疫反应,减少红细胞破坏。换血治疗是通过输注新鲜血液来置换体内的高胆红素血液,从而降低血清胆红素水平。

肚子里的蚕豆病:一种新的视角看新生儿溶血

肚子里的蚕豆病是指由于基因缺陷引起的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。G6PD是一种存在于红细胞中的酶,它参与磷酸戊糖途径,为红细胞提供能量。当G6PD缺乏时,红细胞无法正常代谢,导致细胞内氧化应激反应增强,引发红细胞破坏和溶血。

肚子里的蚕豆病是一种遗传性疾病,通常在食用蚕豆或某些药物后诱发。患者在食用蚕豆或某些药物后会出现急性溶血症状,如贫血、黄疸、肝脾肿大等。这种疾病在男性中更为常见,因为男性只有一个X染色体,而女性有两个X染色体,其中一个X染色体可以正常表达G6PD基因。

肚子里的蚕豆病的诊断方法包括血液检查和基因检测。血液检查可以检测红细胞中G6PD的活性水平,如果活性水平低于正常值,则可以诊断为肚子里的蚕豆病。基因检测可以直接检测G6PD基因的突变位点,从而确定病因。

治疗肚子里的蚕豆病的方法包括对症治疗和支持治疗。对症治疗主要是通过输注新鲜血液来补充红细胞数量,同时给予抗氧化的药物来缓解氧化应激反应。支持治疗主要是给予患者足够的营养和水分支持,保证身体的基本需求。

如何早期发现和治疗新生儿溶血和肚子里的蚕豆病

早期发现:

1. 观察新生儿的症状:新生儿溶血的主要症状包括黄疸、贫血和肝脾肿大。如果新生儿出现这些症状,应及时就医。

2. 家族史调查:如果家族中有新生儿溶血或肚子里的蚕豆病的病史,应特别警惕。在孕期和新生儿期,应进行相关检查以确定是否存在这些疾病。

3. 血液检查:血液检查是早期发现新生儿溶血和肚子里的蚕豆病的重要手段。通过检测红细胞中的抗体或G6PD活性,可以确定是否存在这些疾病。

治疗:

1. 新生儿溶血的治疗:

(1)光照疗法:通过照射蓝光降低血清胆红素水平,缓解黄疸症状。

(2)药物治疗:使用免疫抑制剂抑制免疫反应,减少红细胞破坏。

(3)换血治疗:通过输注新鲜血液置换体内的高胆红素血液,降低血清胆红素水平。

2. 肚子里的蚕豆病的治疗:

(1)对症治疗:通过输注新鲜血液补充红细胞数量,同时给予抗氧化的药物缓解氧化应激反应。

(2)支持治疗:给予患者足够的营养和水分支持,保证身体的基本需求。

如何预防新生儿溶血和肚子里的蚕豆病的发生

1. 避免近亲结婚:近亲结婚会增加遗传性疾病的风险,因此应避免近亲结婚。

2. 孕期检查:孕妇在孕期应进行相关检查,如唐氏筛查、羊水穿刺等,以确定胎儿是否存在遗传性疾病。

3. 避免诱发因素:对于肚子里的蚕豆病患者,应避免食用蚕豆或某些药物等诱发因素。

4. 遗传咨询:对于有家族史或疑似症状的人群,应进行遗传咨询,了解自己的遗传风险并采取相应的预防措施。

结论

本文从一种新的视角介绍了新生儿溶血和肚子里的蚕豆病的相关知识。这两种疾病都是由于免疫性或遗传性因素导致的溶血性疾病,对于它们的早期发现和治疗至关重要。同时,我们也介绍了如何预防这两种疾病的发生。希望通过本文的介绍,能够提高大家对这两种疾病的认识和重视程度,为早期发现和治疗提供帮助。


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