如何保证儿童先天性巨结肠术后营养

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是一种常见的儿童肠道发育畸形，该病是由于直肠或结肠远端神经节细胞缺如导致肠管持续痉挛，粪便滞留使肠管肥厚、扩张，临床上主要表现为便秘、腹胀，严重者还会出现营养不良和发育迟缓。对于确诊者，在其全身情况良好的情况下应尽早进行手术。然而，手术只是治疗的第一步，营养支持对疾病的康复及生长发育至关重要。

营养对手术的重要性

先天性巨结肠与营养的关系

此病发病率1:5000，有家族倾向，其肠壁肌神经节细胞缺如是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿造成，导致的原因通常与基因突变、遗传及宫内微环境改变有关。症状包括胎便延迟、便秘、腹胀等。长期便秘和消化吸收障碍常致营养不良，甚至出现发育延迟，年龄越大越明显。

儿童营养需求较成人多

营养支持是外科治疗的重要辅助手段。儿童对营养的需求远高于成人，原因如下：一是体表面积大，易丧失热量；二是营养储备少；三是能量需求除维持日常生理代谢之外，需满足生长发育；四是脏器功能不完善，需体外提供某些营养物质。

综上所述，营养对儿童先天性巨结肠患儿来说十分重要。营养支持不仅在术前、术后早期对手术的成功及减少并发症的发生有重要作用，在术后很长一段时间内对患儿的生长发育都起到不可忽视的作用。

围术期的营养支持

术前营养支持

由于长期便秘、消化和吸收不良，先天性巨结肠患儿普遍存在中高营养风险，而营养不良程度与术后并发症发生率增加直接相关，可能导致肠道细菌易位，诱发小肠结肠炎，增加感染和吻合口瘘的风险。

那么，术前如何进行营养支持呢？术前营养支持常根据患者的年龄、生理状态、疾病特点、营养物质耐受情况选择相应的剂型采用肠内营养补充剂。0~1岁可使用特殊医学用途奶粉替代或补充，奶粉特点为低致敏，以短肽和中肽为主，含100%乳清蛋白；1~5岁则可选择高蛋白、高热量、低脂肪、易消化的食物，额外增加使用特殊医学奶粉，含 100%水解乳清蛋白。通过合理的术前营养支持，可以改善患儿的营养状况，降低术后并发症风险，为手术成功和术后康复奠定基础。

术后营养支持

手术、创伤引发的代谢变化和炎症的发生发展离不开蛋白质、葡萄糖、脂质等物质的消耗和再生，营养支持并不是仅仅提供营养，更重要的是间接干预了代谢和免疫。由于术后需进行短暂的胃肠功能重建，营养物质无法经口达到目标摄入量，此时医生会通过静脉对患儿进行营养支持以保证能顺利度过这段时间。待胃肠功能恢复后，从流质逐渐过渡到普通饮食。

常见问题与营养的关系及处理

当人体肠道内微生物群落稳定时，可增强肠道黏膜屏障，保护肠上皮细胞，抑制炎症反应，提高免疫力，对机体生长发育至关重要。当肠道菌群失衡会破坏微生物屏障，增加细菌感染风险。先天性巨结肠患儿肠道微生物在数量和多样性上与正常儿童有差异，导致肠道微生态系统失衡。防范肠道炎症的发生、规范的扩肛和结肠灌洗正是基于肠道微生物群落的研究而采取的措施，确保患儿营养吸收。

小肠结肠炎

小肠结肠炎是先天性巨结肠患儿的一个常见并发症，不仅术前容易发生，术后也很常见。近年研究发现，其发生机制是由于肠道的不断扩张，肠黏膜细胞的完整性受到损害，肠黏膜生物屏障功能逐渐减弱。此时，细菌和病毒会侵入肠黏膜并大量繁殖，导致细菌易位，从而导致肠道炎症。故而，遵医嘱按疗程规范服用微生态制剂可以调节肠道菌群，改善炎症反应和营养状况，减少感染相关性并发症的发生。

扩肛

为了避免术后肛门狭窄发生，临床上通常在术后2周开始扩肛，规范的扩肛能预防吻合口狭窄，防止小肠结肠炎的发生；扩肛还可以训练患儿的生物反馈，促进正常排便反射的建立，养成良好的排便意识，促进营养物质的吸收。

结肠灌洗

结肠灌洗是先天性巨结肠保守治疗的关键措施，也是手术前非常关键的肠道准备措施。结肠灌洗能有效清除患儿结肠内瘀滞的粪便、积气，缓解梗阻症状；能够防止肠道内细菌大量滋生，改善肠道内微生态环境；能够改善肠道血液循环，促进肠壁炎症的恢复，减少身体对毒素的吸收，减轻中毒症状；能够减少扩张段肠管的延长、改善患儿营养状况、增加体重，增强体质。

结语

儿童先天性巨结肠术后营养支持是一个漫长而反复的过程。家长应积极配合医护人员的治疗和康复计划，为患儿的生长发育提供全方位支持。