19岁少女突发不明病因狂躁，多学科联合最终揪出“元凶”！

19岁的少女，正处于如花的年纪，却突发狂躁，全身抽搐，伴随高热、头痛、意识不清……患者的不自主行为，让相关检查难以进行，导致诊断不明！“我们必须尽快确诊，针对性治疗！”目睹少女及其家人脸上的痛苦，贵州医科大学附属白云医院副院长、肾病风湿病科主任彭红英教授向肾病风湿科医护团队坚定地说。最终多学科通力合作，揪出了病因，迅速对症治疗，如今患者已病情稳定，康复出院。

突患重疾 医生对症治疗

19岁的小红，一年多前无明显诱因出现全身浮肿，慕名来到贵州医科大学附属白云医院肾病风湿病科就诊。经相关检查发现，小红24小时尿蛋白定量为6868.4mg/24小时（正常值：24.00－141.00），抗核抗体1:3200阳性；抗nRNP/Sm抗体强阳性；抗ss-A52抗体阳性；抗dsDNA 抗体阳性，确诊为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，予激素、免疫抑制剂等药物治疗1年，病情缓解并持续稳定。小红自信病情已愈，于2月前自行停药，并且频繁熬夜。不料，10日前她突发反复高热，体温峰值达到40℃，同时出现腹泻症状，每天排便次数多达十余次，于是前往当地医院就诊。大便检查有真菌菌丝，考虑为“胃肠炎、真菌感染”，并给予了相应的抗感染和降温治疗，但发热与腹泻症状未见改善，为进一步治疗，小红被转诊至贵州医科大学附属白云医院肾病风湿病科。

 多学科协作 揪出致病“元凶”

入院完善相关检查后，随即予常规剂量激素、抗细菌、抗真菌、补液等治疗，仍频繁出现高热症状，体温峰值高达40.2℃。第三日，小红的病情骤然转重，突发意识障碍、肢体抽搐等症状，继而出现神情淡漠、焦躁不安、间歇性头痛及不由自主的躁动。“该病人之前有红斑狼疮病史，有长期用免疫抑制剂史且长期熬夜、抵抗力低；此次有腹泻，大便又找到真菌菌丝，目前出现脑病症状，是狼疮性脑膜炎？结核性脑膜炎？真菌性脑膜炎？病毒性脑膜炎？还是其他疾病？均有可能！必须及时做相关检查明确诊断，才能对症处理。”但由于患者不自主地躁动，即便给予静脉注射安定也无法有效配合，头颅磁共振检查连续三次均未能成功，也无法配合腰椎穿刺检查，不能完成相关检查，就不能明确诊断，治疗便无法及时展开。面对这棘手难题，肾病风湿科医护团队没有退缩，很快，在彭红英教授的组织下，一场全院MDT会诊展开，充分评估病情后，制定了诊疗方案。在手术室，由麻醉科医生镇静后完善腰椎穿刺检查留取了脑脊液标本；同时进行核磁共振检查，排除了结核性脑膜炎及真菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎，最终确诊患者是“狼疮性脑病”。随即给予大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗，患者病情迅速缓解，发热、头痛、神志改变逐渐好转，目前患者已好转出院。

据彭红英教授介绍，红斑狼疮是一种常见的慢性、反复发作的自身免疫性疾病，其具体发病原因尚不明确，但可能与遗传、激素、免疫及环境等因素有关。这种疾病主要见于育龄期女性。红斑狼疮根据病变部位可被分为皮肤型红斑狼疮（CLE）和系统性红斑狼疮（SLE），其可以累及全身多器官，因此，症状具有多样性和复杂性。主要的症状包括皮肤症状（如面颊部出现蝶形红斑、皮肤溃疡等）、心脏症状、肺脏症状、肾脏症状、血液系统症状以及神经系统症状等，具体症状取决于病变器官和病情的严重程度。红斑狼疮并非传染病，不具有传染性。

彭红英教授表示，在治疗方面，红斑狼疮目前尚无根治手段，狼疮性脑病属于危象，是系统性红斑狼疮严重的并发症之一，系统性红斑狼疮患者中狼疮脑病的发生率为14%～75%，占狼疮致死的19%。但是，通过早期诊断及规范性的综合治疗，绝大多数患者疾病可得到控制，改善病情，能正常工作、生活、生育等。即便处在红斑狼疮缓解期的患者，为了避免再次诱发症状，必须定期到医院复诊、长期用药维持缓解，不能擅自停药。平时可通过避免诱因、调整心态、加强锻炼等方面来预防：

1、避免诱因：要慎用及合理应用可能会诱发红斑狼疮的药物，如青霉素、磺胺类药物以及保泰松等。同时避免日光暴晒和紫外线照射，避免刺激性的外用药物，以及一切外来的刺激因素，如长期处于较冷的环境中等。

2、调整心态：机体的免疫功能也受内分泌因素的影响，因此要在日常生活中注意情绪稳定，拥有较好的心态，并保持规律的生活习惯，注意劳逸结合，适当休息，尽可能地使体内激素分泌处于平衡状态，在一定程度上可预防疾病的发生。

3、加强锻炼：若家族中存在患红斑狼疮的人，或自身抵抗力较差，建议应在生活中加强锻炼、适度运动，如每日坚持跑步、爬山等，以提高机体抵抗力和免疫力，减少感染疾病的风险，达到预防的目的。

此外，若处于红斑狼疮的活动期，应该避免妊娠，以免加快疾病的发展，从而加重病情。日常生活中可以多食用高维生素、高钙、低盐、低糖的食物，还可以适量多吃含优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。