14岁少年患百万分之一罕见病 上儿贵州医院腹腔镜精准“拆弹”

近日，上海儿童医学中心贵州医院成功为一名14岁罕见病患儿实施了腹腔镜下精准解剖性肝切除术，顺利攻克胆总管囊肿V型的复杂诊疗难题。

14岁的小光(化名)因反复发作胆管炎、肝内胆管结石到上海儿童医学中心贵州医院就诊。一查才发现，他患有一种发病率仅约百万分之一的罕见病——胆总管囊肿V型。

“胆总管囊肿V型又称Caroli病，是一种极为罕见的先天性肝内胆管畸形”儿童普外科唐应明主任仔细查看检查结果后，转头向家长耐心解释：“如果不及时治疗，远期可能发展为肝硬化，甚至癌变。”

更棘手的是，小光的病变已经累及肝脏第4b、5、6段。这几段肝组织，毗邻重要血管及胆管结构，解剖关系复杂——不仅传统开刀手术风险大，微创也是难上加难。

为了制定最优治疗方案，医院启动了多学科会诊，并运用肝脏三维重建技术，精准评估病灶范围。

“这相当于给肝脏拍了一张高清‘立体透视图’。”唐应明主任解释，“病灶在哪儿、周围血管胆管怎么走，全部一目了然。”

手术在唐应明主任的带领下开始。术中，手术团队凭借娴熟的腹腔镜技术与精准解剖能力，精细分离病变肝段与正常肝组织，完整切除第4b、5、6段病灶，同时为小光最大限度保留了健康肝组织。

术后，小光生命体征平稳，恢复良好，未出现胆瘘、感染、出血等并发症，目前已顺利出院。

此次高难度腹腔镜多段肝切除手术的成功实施，不仅为复杂肝胆罕见病患儿提供了根治性治疗方案，更有效夯实了区域儿童疑难重症的救治能力，让患儿在家门口就能享受到优质儿科医疗服务。