2岁宝宝反复发烧抽搐，上儿贵州医院多学科“排雷”铲除元凶

“这到底是什么？能治好吗？”

2岁的湘湘（化名）活泼可爱是全家的开心果。然而，一场持续一天多的间断性发热，两次发作的抽搐，彻底打破了这个小家庭的“宁静”。

辗转外院检查发现，湘湘的脑部鞍区存在占位。全家人瞬间慌了神。

为让孩子得到更安全更优质的治疗，经多方打听湘湘父母最终决定带着孩子到国家区域医疗中心上海儿童医学中心贵州医院儿童神经外科进行治疗。

完善颅脑MR检查发现，湘湘的蝶鞍出现扩大，病灶环形强化，肿瘤向上突破了鞍隔如同藤蔓一般向鞍上池“蔓延”，压迫视交叉。

通过FVEP（闪光视觉诱发电位）明确湘湘的视力已经受到损害。结合垂体MR，儿童神经外科王超主任医师高度考虑湘湘颅内占位的“真面目”为号称“最恶性的良性肿瘤”——颅咽管瘤。

为何“良性”却危险

颅咽管瘤，起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，占颅内肿瘤的2%～4%，是儿童最常见的蝶鞍肿瘤，约占儿童中枢神经肿瘤的10%。

其主要临床特点有头痛、呕吐、生长发育迟缓、第二性征不发育、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。手术切除是其最重要的治疗方式。颅咽管瘤存在复发可能，术后患儿需保持终生随访，必要时辅助行放疗、化疗、靶向治疗等。

“简单来说，就如同在一颗未成熟的草莓内部，用牙签挑出一粒粘在果肉上的芝麻，同时不能戳破周围的果肉。”

颅咽管瘤的手术难度极高

瘤体长在颅腔深部、颅底位置，手术视野狭小，并且周围密布垂体、颈内动脉、视神经、动眼神经等极重要的神经血管，甚至还会突入第三脑室导致梗塞性脑积水发生，稍有不慎就会引发失明、大出血以及激素紊乱等。

因此，除了高超的医技与先进的设备之外，还需强大的MDT（多学科）团队合作才能完成。

经过缜密的术前准备，手术开始了。

手术团队从湘湘右额外侧开辟的骨窗进入脑内，并联合神经内镜与显微镜形成“双重视野”让肿瘤“无所遁形”。

随着王超主任医师轻柔但精准的将最后一块瘤体切除，湘湘颅内的“炸弹”被安全拆除。

术后管理非常重要

王超主任医师解释，患儿术后易出现下丘脑及垂体功能紊乱，从而导致尿崩、电解质紊乱、高热、甲状腺功能低下、癫痫等症状，因此，术后管理非常重要。

在PICU医护人员72小时不间断的悉心照料下，湘湘顺利度过危险期，并由儿童内分泌科医师为其制定了个体化的激素治疗方案。

一周后湘湘成功出院，并且无新增神经功能缺损。

患儿家属为儿童神经外科王超主任医师团队送来锦旗

术后，湘湘的肿瘤标本经病理确诊为颅咽管瘤。

下一步，上海儿童医学中心贵州医院儿童神经外科将根据患儿返院随访情况动态调整后续治疗方案，多学科医疗力量将持续为湘湘的健康成长保驾护航。